大家好！我是凝血因子XⅢ，英文名FXⅢ，也有人叫我“因子13”。

在凝血因子这个大家族里，我不是最出风头的那个，但一定是最后“关门”的人。就像电影里那个压轴出场的角色——平时没人注意，但关键时刻没我，前面所有人的努力都白费。

我是谁？——止血系统的“终局操盘手”

本质上，我是一种“酶原”，平时我以2个A亚基（潜在活性单位）和2个B亚基（载体蛋白）以四聚体形式安静地游走在在血液中。直到凝血级联反应进入尾声时，在凝血酶和钙离子的激活下，我的A亚基便会从B亚基中释放出来，转变为具有活性的酶，真正“上岗”。
 

我的使命只有一条—交联纤维蛋白。换句话说，别人负责拉网，我负责把网打上死结。只有这样，最初那个松松垮垮的血凝块，才能变成真正牢固、稳定的“防漏墙”，伤口才能稳稳愈合^[1-2]。

图1：FⅩⅢ的激活过程^[1]

为什么我常被忽略？——常规检验里的“隐形英雄”

这是一个有趣的现象，临床上术前必做的凝血四项（PT、APTT、TT、FIB），完全看不到我的状态。即使他们全部正常，我仍可能在重要时刻“缺席”^[2]。

这是致命的悖论，人体对我的需求量虽不大，哪怕是一次小手术，出血风险都会悄然上升。更麻烦的是不同的手术对我的需求量是不同的，手术越大，越离不开我。如果我的活性低于安全线，即便术中出血量看似正常，术后也可能会出现持续性渗血，伤口延缓愈合的问题。

所以，千万别小看我。我不是危言耸听，而是那个——你不出事，永远不会想起；但你一出事，就会后悔没早点认识的凝血因子。

如何判断我的水平高低？——五种“探案”方式面面观

想知道我是不是“在岗”且“在线”？常规凝血四项可看不出来。临床上主要靠下面这五种方式，各有各的招。

1.尿素溶解试验：经典“老前辈”

• 怎么说：把我放进尿素溶液里，看血凝块会不会溶解。
• 特点：定性检测，但“门槛”有点高——只有我的活性低于5%时才会显出阳性。换句话说，轻度缺乏它可能“漏报”。
• 优势：操作简单，成本低，国内外基层实验室的首选。参考文献：《全国临床检验操作规程》P98^[3]。
• 小贴士：适合初步筛查，别指望它一锤定音。

2. 氯乙酸溶解试验：高敏但“带刺”

• 怎么说：原理类似，但敏感度更高，能发现更轻微的缺乏。
• 隐患：试剂有致癌性，操作需要格外小心。因为这个“硬伤”，临床上不敢轻易推广。
• 一句话：像一把锋利的刀——好用，但得防着伤到自己。

3. FXⅢ抗原检测：定量“科技派”

• 怎么说：用免疫比浊法，直接测我A亚基的“数量”。
• 技术内幕：兔多克隆抗体包被在乳胶颗粒上，一旦抓到我的A亚基，颗粒就会聚集成团，仪器就能读出数值。
• 现状：有上市产品，技术很先进，但目前国内能做的医院屈指可数。
• 一句话：数量看得准，但“有数不一定有用”（还得看功能）。

4. FXⅢ活性检测：功能的"黄金搭档"

• 怎么说：不只看我有多少人，更看我能不能干活——直接测功能活性。
• 优势：更贴近临床真实应用场景，是评估止血能力的“实战派”。
• 挑战：国内暂无商用试剂盒，开展起来困难重重。
• 一句话：理想很丰满，现实很骨感。

5. 基因检测：探寻根源的"DNA密探"

• 目标：盯住两个关键基因——F13A1（占遗传性缺乏的95%）和F13B（占5%）。
• 价值：不仅能确诊，还能做遗传咨询，搞清楚到底是哪个位点、哪种类型的突变。
• 机制：基因突变可能改变剪接位点、阅读框架，甚至让蛋白质“长歪了”，从而失去活性。
• 一句话：从根上找原因，适合疑难确诊和家族筛查。

当我异常时——两个临床案例的启示

光说不练假把式。当我的水平真的出了问题，临床上会是什么样？下面这两个真实案例，会让你看得更清楚。

案例一：复发性流产背后的“隐形推手”

患者：女，32岁

病史：2018年10月、2021年11月两次孕29周发生胎停、胎盘早剥、大出血，行剖宫取胎；2024.11生化反应一次。

关键线索：2021年全外显子测序提示F13B基因存在1个杂合错义突变。

现状：此次妊娠自然怀孕，成功分娩。

表1：案例一FXⅢ抗原监测

提示：FXⅢ的水平虽然还在正常范围低值，但随着孕周增加持续走低。FXⅢ缺乏或功能缺陷，可能与复发性流产密切相关——诊断需要结合基因检测与抗原水平，并排除其他病因。

案例二：老年获得性FXⅢ缺乏症的波动历程

患者：85岁，男性

病史：反复四肢大片瘀斑1年，2024年9月2日在外院诊断为获得性FXⅢ缺乏症

治疗经过：经治疗后好转，但随访过程中尿素溶解试验持续阳性，FXⅢ抗原水平大幅波动，停药就掉，用药就升（见表2）。

表2：动态检测表

一个值得关注的细节：

2025年6月，患者欲接受尺神经解压术。术前评估发现：尿素溶解试验仍为阳性，但FXⅢ抗原仅略低于下限。最终围术期未输血浆，也没有发生异常出血。

提示：获得性缺乏常伴随抗体产生，导致我的功能被“锁死”。值得注意的是，尽管抗原水平波动剧烈，尿素溶解试验却始终阳性——这暗示可能存在针对我活性中心的抗体，使我对血凝块的稳定能力持续低下。

结语：看懂我，需要多一双眼睛

我很少出现在常规凝血报告中，但请别忘记：我是止血与愈合的“最后守门人”。尤其是在术后异常渗血、复发性流产、不明原因瘀斑等场景中，记得还有我这么一个“隐形角色”需要排查。想准确评估我的状态，确实具有一定的挑战性，有效的方式是：尿素溶解试验先行筛查、抗原与基因检测交叉验证，再结合临床分析才能更全面评估我的状态——多一双眼睛，才能看清真相。

看懂我没那么简单，但这就是我。

记住我——凝血因子XⅢ，那个只在关键时刻挺身而出的"隐形英雄"！

*本文仅用于医学科普，不构成具体诊疗建议，相关检测与治疗需由专业医生根据患者情况判断。

顾怡

上海交通大学医学院附属仁济医院检验科（东院区）临检组组长，临床检验诊断学硕士，主管技师，从事临床检验工作20年，研究方向为血栓与止血检验。

审稿老师

朱晓娜

上海交通大学医学院附属仁济医院检验科（东院区）临检组组长，博士，主管技师，从事临床基础检验工作，研究方向为肿瘤与白血病发病机制。

参考文献：

1. Blood Rev. 2016;30(6):461-475.（Dorgalaleh A, Rashidpanah J. Blood coagulation factor XⅢ Iand factor XⅢ deficiency. Blood Rev. 2016 Nov;30(6):461-475. doi: 10.1016/j.blre.2016.06.002. Epub 2016 Jun 16. PMID: 27344554.）

2. 徐佩佩,丁冰洁,李梦娟,等. 遗传性凝血因子XⅢ缺乏症三例并文献复习[J]. 中华血液学杂志,2021,42(3):256-258. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.03.014.3.

3. 第四版《全国临床检验操作规程》.

4. FXⅢ抗原检测试剂盒说明书（免疫比浊法）