[抗磷脂综合征] EULAR 2026 学术速递｜2023 ACR/EULAR APS分类标准验证

2026年欧洲风湿病学大会（EULAR年会）近期于英国伦敦成功召开，大会汇聚了众多抗磷脂综合征（APS）领域的最新研究成果。沃芬将分期精选大会摘要，与大家分享APS领域的前沿进展。

在上一期推文中，我们重点介绍了来自西班牙团队的4项关于抗磷脂抗体（aPL）携带者的研究。这些研究提示，aPL携带者并非“绝对安全”人群，其潜在风险值得临床持续关注。

本期聚焦APS分类标准验证这一重要主题。2006年悉尼标准发布17年后， ACR/EULAR于2023年发布了全新APS分类标准（以下简称“2023新分类标准”）。与既往针对2023新分类标准的通用人群验证研究不同，2026 EULAR年会发布4篇摘要，分别聚焦不同临床场景与特殊患者群体，覆盖了系统性红斑狼疮（SLE）、儿童原发APS、青年缺血性卒中三大人群，为特定类型患者的APS诊疗提供了重要参考。

后续我们还将陆续推出aPL转阴患者的血栓复发风险以及APS患者血栓复发预测因素等专题内容，敬请持续关注。

摘要 1（中国北京大学第一医院）

研究对象及方法

1001例患者来自系统性红斑狼疮（SLE）回顾队列，以多名风湿专科医师共同判定的临床诊断为“金标准”，对比了2023新分类标准的两种计分策略（在临床标准计分时，与SLE重叠的临床表现全部计入策略或全部剔除策略）与2006悉尼标准的敏感性和特异性。

核心结果

1. 2023新分类标准全计入策略（重叠症状全部计入APS）：101例（10.1%）达标，敏感性 0.878＞旧标准0.768，但特异性0.968＜旧标准 0.988；曲线下面积（AUC） 0.923。
2. 2023新分类标准全剔除策略（重叠症状不计入 APS）：仅68例（6.8%）达标，特异性0.993优于旧标准，敏感性0.756略低于旧标准；AUC 0.875。
3. 亚组差异：采用全计入策略时，大多数亚组中2023新分类标准敏感性更高，特异性略差。糖尿病、产科并发症亚组中2023新分类标准特异性达100%，优于2006悉尼标准。

结论

2023新分类标准诊断效能高度依赖计分策略，这提示未来APS分类标准应考虑合并SLE人群的各类重叠临床表现如何计分。

摘要 2（加拿大多伦多大学）

研究对象及方法

研究纳入了290例长期随访的满足2023新分类标准中入围标准的SLE患者，以临床医师综合诊断为“金标准“，对比新旧标准的AUC、敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值。

核心结果

1. 在该人群中，2023新分类标准全面优于2006悉尼标准：AUC 0.92 vs 0.86；敏感性 0.89 vs 0.79；特异性 0.95 vs 0.92。
2. 在临床医师诊断为APS的患者中，18例（心内膜炎和或血小板减少）满足2023新分类标准但不满足2006悉尼标准；2例（动脉血栓，因为合并了其他高风险因素，故未达到临床3分）满足2006悉尼标准，但不满足2023新分类标准。
3. 不同临床表现亚组分析中，除动脉血栓亚组中2023新分类标准敏感性略低于2006悉尼标准外，其余临床表现亚组中新标准的诊断效能均更优。（图1）

结论

此人群数据提示，SLE继发APS人群优先推荐2023新分类标准，兼顾更高敏感性与特异性。

图 1 不同临床表现患者中，2023年和2006年分类标准敏感性&特异性对比

摘要 3（意大利锡耶纳教学医院）

研究对象及方法

本摘要是一篇系统综述及个体数据Meta分析，共汇总118项研究、148例＜18岁儿童原发性APS患者（平均年龄11.5岁，56.5%为男性），每一例患者均根据2006悉尼标准和2023新分类标准进行评估。

核心结果

临床及实验室表现：该人群中，血栓十分常见，发生于93.2%的患者中。非血栓症状发生在56.1%的患者中，其中最常见的是血小板减少（29%）。狼疮抗凝物阳性是患者最为常见的实验室相关指标，阳性率为72.3%。

分类标准评估结果：2006悉尼标准敏感性 91.2%，2023新分类标准仅83.1%，造成儿童患者人群敏感性下降的主要原因是新标准实验室抗体阈值更严格，部分患儿因抗体滴度问题未能达标。虽然新标准纳入非血栓临床表现有利于临床识别更多患者，但严苛的实验室标准带来的漏诊问题无法被抵消。

结论

2023新分类标准在儿童原发性APS患者中敏感性不足，成人和儿童间临床表现和抗磷脂抗体谱的差异使得成人来源的分类标准在儿童中不完全适用。本研究证实，在APS领域亟需建立儿童专属的分类标准。

摘要 4（荷兰拉德堡大学）

研究对象及方法

本研究回顾性纳入1322例青年卒中患者，分别依据2006悉尼标准和2023新分类标准进行评估，比较新旧标准下APS的患病率及5年随访期间血栓复发风险。同时，根据患者是否被分类为APS、高/低风险抗磷脂抗体谱以及所接受的抗血栓治疗策略（抗血小板治疗或维生素K拮抗剂【VKA】抗凝治疗）进行亚组分析，进一步评估不同人群的血栓复发风险。

核心结果

1. 两种分类标准下的患病率：按照2006悉尼标准，被分类为APS的患者有49例（3.7%），按照2023新分类标准，被分类的患者仅34例（2.6%），两者一致性仅69.4%；在49位被悉尼标准判定为APS的患者中，有30人为高风险抗磷脂抗体谱。
2. 5年随访期间血栓复发率：2006悉尼标准判定为APS的患者复发率16.3%（8/49），低于动脉粥样硬化患者23%（12/52）的复发率，但高于隐源性卒中患者7.7%（23/299）的复发率。（图2）
3. 在2006悉尼标准判定为APS的患者中，4例复发患者被2023新标准分类为非APS患者。8例复发的APS患者中，有7例患者为高风险抗磷脂抗体谱，5位患者在卒中后3个月内出现复发。
4. 30位高风险APS患者中，11位患者随访中接受了抗血小板治疗，其中6位（54%）出现了血栓复发；19位患者随访过程中接受了VKA治疗，1位（5%）出现了血栓复发。19位低风险抗磷脂抗体谱患者中，仅1位接受了抗血小板治疗的患者出现了血栓复发。抗血小板治疗与VKA治疗的患者出血事件发生率均较低，且无显著性差异。

结论

2023新分类标准更为严苛，会显著降低青年卒中患者中APS的检出率，漏诊部分高血栓复发风险患者。该患者群体中，血栓复发主要集中于高风险抗体谱且接受抗血小板治疗的患者中，而高风险抗体谱接受VKA治疗的患者复发风险相对较低。

图 2 不同亚组血栓复发事件的探索性时间 - 事件分析显示：多数复发事件发生于随访早期，高风险抗磷脂抗体（aPL）谱患者复发率显著更高。

综上所述，2023新分类标准在不同人群中诊断效能差异显著：该标准在儿童原发性APS、青年卒中人群中敏感性偏低；在SLE继发APS人群中整体表现更优，但狼疮与APS重叠症状的计分规则仍有待完善。

新分类标准纳入了更多临床表现，有利于识别非血栓和妊娠表现的APS患者，但其实验室标准相对严苛。对于自身免疫性疾病，分类标准的制定是为了保证研究队列的一致性，因此，在临床实践中，分类标准可为诊断提供参考，但不能等同于诊断标准，即使患者不符合分类标准，也不能仅依赖分类标准排除APS，需要医生权衡其他因素，全面评估病情做出临床决策¹。

高风险抗磷脂抗体谱包括：狼疮抗凝物持续阳性、抗体双阳性或三阳性、持续存在高滴度抗磷脂抗体¹。具有高风险抗体谱的卒中患者血栓复发风险高，临床需重点关注。

参考文献：

1.胡朝军, 曾小峰, 代表风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心等. 抗磷脂抗体临床应用中国专家指南（2026 版）[J]. 中华内科杂志, 2026, 65(1): 45-61. DOI: 10.3760/cma. j.cn112138-20250824-00503.